Renální aplasie

Aplasie ledvin je forma orgánové ageneze. Ageneze je patologický stav, v důsledku čehož ledvina a její noha (ureter a cévy) zcela chybí od narození. Aplasie znamená intrauterinní poruchu, při které jsou močovod a cévy zachovány, ledviny působí jako nezralý pupen, neschopný plnit své funkce. Zatížení zároveň jdou do dvojice zdravého těla, hypertrofické vzhledem k nutnosti provádět další práci.

Mechanismus vývoje a příčiny patologie

Bylo zjištěno, že výskyt onemocnění je 1 případ na 1200 dětí a dospělých. Patologický stav se vyvíjí v důsledku skutečnosti, že kanál metanephros není dostatečně rozvinutý, neroste k methanefrogennímu blastému. Porucha je doprovázena normálním nebo zkráceným ureterem, někdy je diagnostikována úplná absence. Ageneze a aplazie se týkají malformací plodu. Často děti s takovými rysy umírají uvnitř dělohy nebo těsně po narození. Pokud druhá ledvina kompenzuje chybějící orgán, může být patologie detekována náhodně ve vyšším věku při zkoumání jiných orgánů. Někdy příznaky onemocnění postupují velmi pomalu, vada se nachází ve stáří.

Kdo je v ohrožení

Následující stavy jsou považovány za provokující faktory patologie:

  • dědičnost;
  • přenos chřipky, zarděnek a jiných infekčních onemocnění matkou v prvním trimestru těhotenství;
  • dlouhodobé užívání antikoncepčních přípravků před těhotenstvím;
  • přítomnost onemocnění endokrinního systému;
  • zneužívání alkoholu;
  • přenos pohlavně přenosných nemocí.

Výše uvedené faktory jsou nutně zohledněny ošetřujícím lékařem během těhotenství.

Typy ageneze a aplazie

V lékařské praxi existuje několik forem patologie:

  • bilaterální vada (úplná absence obou ledvin) - tento stav je doprovázen smrtí plodu před narozením nebo v prvních několika hodinách po porodu;
  • ageneze pravé ledviny - doprovázená nepřítomností orgánu na pravé straně. Levá ledvina zároveň přebírá kompenzační funkci;
  • ageneze levé ledviny - nepřítomnost orgánu na levé straně;
  • aplázie pravé ledviny - částečně se tvoří orgán na pravé straně, je to pupen bez vitálních struktur ledvin;
  • aplázie levé ledviny - nepřítomnost ledviny na levé straně.

Ageneze pravé ledviny je častější. Ve většině případů ženy trpí zlozvykem. Vědci naznačují, že tato vlastnost je pozorována díky skutečnosti, že pravý orgán je menší, kratší a mobilnější. Vada na pravé straně se často projevuje v prvních měsících života dítěte. Současně jsou pozorovány následující příznaky:

  • častá regurgitace dítěte;
  • polyurie;
  • dehydratace;
  • výskyt hypertonických záchvatů;
  • rychlé selhání ledvin.

Je to důležité! Malformace na pravé straně je často bez povšimnutí, je diagnostikována náhodou.

U aplazie na pravé straně jsou symptomy méně výrazné. Tento stav je považován za příznivější pro život. Pokud levá ledvina plně kompenzuje nepřítomnost pravé ledviny, nemusí se klinické příznaky objevit vůbec. Ve vzácných případech se u aplazie pravé ledviny rozvine nefropatie, hypertenze a některé další stavy.

Levostranná ageneze je obtížnější, protože pravá ledvina je nucena vzít hlavní zátěž na sebe. Orgán se liší od levého páru v menší velikosti a pohyblivosti. Příznaky abnormalit na levé straně zahrnují:

  • častá bolest v oblasti slabin;
  • obtížné ejakulace;
  • porušování sexuálních funkcí;
  • neplodnost;
  • impotence

Levostranná orgánová aplasie je zřídka diagnostikována, procento mezi všemi případy onemocnění není větší než 7. Často je patologie zaznamenána na pozadí zaostalosti jiných orgánů v anatomickém prostoru peritoneu. Častěji je tento typ patologie diagnostikován u mužů, doprovázený agenezí vas deferens, defekty semenných váčků, poruchou vývoje močového měchýře. U žen, doprovázené nedostatečným rozvojem děložních přírůstků, uretrů, děložních partií. V pravé ledvině se často objevuje levostranná aplázie, cysty, zatímco struktura orgánu je blízko normálu.

Příznaky onemocnění

Klinické projevy renální aplasie se liší od symptomů ageneze s nižší intenzitou. Často je patologie asymptomatická. Jasnější známky vady s aplazií levé ledviny:

  • zvýšení množství moči;
  • časté výlety na záchod;
  • zvracení;
  • zvýšení tlaku, který není citlivý na antihypertenziva;
  • pomačkání těla;
  • syndrom bolesti sahající do dolní části zad, křížové kosti;
  • rozvoj sexuálních poruch u mužů;
  • celkové zhoršení zdraví;
  • otok obličeje.

Následující příznaky pomáhají odhalit patologii u dítěte:

  • opuchlý obličej;
  • široký nos se zploštělým hřbetem;
  • uši jsou nízké;
  • zvýšení velikosti břicha;
  • přítomnost záhybů na kůži;
  • široké oči.

Tyto příznaky ne vždy znamenají přítomnost defektu, ale mohou být signálem v patologickém stavu.

Jak je patologie nalezena

Diagnostika patologie začíná vyšetřením pacienta a sběrem historie. Lékař zaznamenává stížnosti pacienta. Za jakých okolností se objevily první symptomy, provázely aplazie další anatomické abnormality.

Aplasie ledvin je důležitá pro rozlišení od takových stavů, jako je hypoplazie, ageneze a nefunkční orgán. Pro diagnostiku se používá aortografie, se kterou se nefunkční orgán odlišuje od aplasie. K identifikaci defektu je možné použít renální angiografii, spirální počítačovou tomografii, magnetickou rezonanci. Ultrazvuk a rentgenové paprsky se používají ke stanovení stavu zdravé ledviny. K získání informací o stavu těla je předepsán kompletní krevní obraz, vyšetření moči a bakteriologické očkování pelety moči.

Jak se léčí svěrák

Terapeutická opatření jsou ukázána pacientům za následujících podmínek: t

  • častá silná bolest v oblasti ledvin;
  • výskyt nefrogenní hypertenze;
  • reflux v nedostatečně vyvinutém močovém traktu.

Pokud se často nevyžaduje porucha léčby pravé ledviny. Pacientům se doporučuje dodržovat dietu, která snižuje zátěž levého orgánu. Lékařská výživa vylučuje mastné, kořeněné, smažené, slané, uzené potraviny. Pacient by měl opustit horké omáčky, koření, kyselé šťávy. Zakázaný alkohol, sycené nápoje, silný čaj, káva. V případě výrazné symptomatologie jsou předepsány léky proti bolesti, diuretika, dekongestiva.

U aplazie levého orgánu se vzácně provádí specifická léčba, častěji léčba spočívá v pozorování preventivních opatření zaměřených na prevenci infekčních onemocnění. Normální fungování osoby s jednou ledvinou je zajištěno udržováním imunity na správné úrovni.

Zvláštní pozornost je věnována dětem s bilaterální agenezí nebo aplází. Včasná léčba patologie nebyla provedena, protože vada byla větou. Moderní medicína provádí úspěšné transplantace ledvin mezi těmito dětmi. To dává dítěti šanci na normální život.

Prevence patologie během těhotenství

Pro zrození zdravého dítěte musí každá žena v době přenášení dítěte a před otěhotněním dodržovat preventivní opatření. Patří mezi ně:

  • odmítnutí špatných návyků;
  • plánování těhotenství;
  • včasná a správná léčba infekčních onemocnění;
  • užívání léků výhradně na lékařský předpis;
  • dodržování správné výživy;
  • adekvátní hodnocení stresových situací.

Při zjištění závady by měl pacient dodržovat zdravý životní styl a výživu. Pokud pociťujete bolest a jiné nepříjemné příznaky, nemůžete se sami léčit, musíte se co nejdříve poradit s lékařem.

Renální aplázie je závažná patologie, která negativně ovlivňuje celý budoucí život pacienta. Včasná diagnostika onemocnění a pozorný přístup ke svému zdraví pomůže předcházet vážným následkům, vést plnohodnotný životní styl.

Co je to ageneze ledvin a jak léčit tuto patologii?

Geneze ledvin je vrozená patologie močového systému, ve které jeden nebo oba orgány chybí.

Stručný popis onemocnění

Jednou z forem ageneze je aplázie ledvin. Rozdíl mezi těmito dvěma formami množstevních anomálií spočívá v tom, že v prvním případě není zcela jen samotný orgán, ale také jeho noha, která se skládá z cév a ureteru.

Ve druhém případě dochází k intrauterinní hypoplazii ledvin. V tomto případě to nemusí být vůbec, ale ureter je plně zachován.

Intrauterinní nedostatečnost ledvin

Ageneze se vyskytuje přibližně v jednom případě na tisíc novorozenců a chlapci jsou k této patologii náchylnější.

Nejčastěji, s takovou anomálií, chybí nebo jsou nedostatečně rozvinuté také vas deferens, jeden z varlat a prostata.

U dívek mohou kongenitální anomálie struktury a velikosti dělohy, vaječníků a vaginy doprovázet věk.

Více obyčejně, tato patologie ovlivní pravou ledvinu, zatímco to je více mobilní a citlivý na různé druhy nemocí. Někdy se vyskytuje i bilaterální ageneze, při které obě ledviny chybí.

Taková anomálie se v některých případech stává příčinou smrti plodu. Dítě narozené s touto patologií má velmi málo šancí přežít bez odpovídající lékařské péče.

Během ageneze není ledvina schopna plnit své funkce.

S jednostrannou anomálií přebírá zdravý orgán celou zátěž.

Situace je však horší, pokud patologie postihla levou ledvinu. Pravá anatomicky mobilnější a méně vyvinutá, takže není schopna plně „pracovat pro dva“.

Proto je levostranná aplázie ledvin, stejně jako její úplná absence, závažnější.

Zbývající ledviny v důsledku rostoucího zatížení na něm mohou postupem času mírně vzrůst. Takový jev s agenezí je považován za normální.

Důvody

Těhotný životní styl

Faktory, které mohou vést k takové závažné nemoci, jsou:

  • těžké virové onemocnění, které žena trpí během těhotenství (například chřipka nebo zarděnka). Jsou obzvláště nebezpečné v prvním trimestru;
  • pohlavně přenosné nemoci, syfilis je extrémně nebezpečný;
  • ionizující záření během porodu;
  • hormonální poruchy;
  • genetická predispozice;
  • životní styl těhotné ženy, kouření, zneužívání alkoholu, omamné látky;
  • endokrinní onemocnění, jako je diabetes.

Při výskytu takových komplikací během těhotenství je třeba věnovat zvláštní pozornost ultrazvukovému vyšetření plodu pro včasnou detekci patologie.

Diagnostika

Dříve, v nepřítomnosti výrazných klinických symptomů, nepřítomnost ledviny mohla být určena pouze náhodou během vyšetření z úplně jiného důvodu.

V současné době je při přepravě dítěte k ženě povinné několik ultrazvukových vyšetření.

Ageneze může být odlišena od 20. týdne těhotenství. To umožňuje budoucím rodičům řádně se připravit na vzhled dítěte s touto patologií.

Je nutné předem konzultovat pediatrického nefrologa, vybrat si porodnici, kde lékaři z první ruky znají genezi ledvin novorozence.

Po porodu se provádí podrobnější vyšetření metodami ultrazvukové diagnostiky a počítačovou nebo magnetickou rezonancí, angiografií.

Laboratorní vyšetření krve a moči se také provádí za účelem vyhodnocení vylučovací funkce zbývající ledviny.

Příznaky

Pokud jde o klinické projevy, aplasie probíhá poněkud snadněji než ageneze. Navíc se nemusí vůbec objevit. Je to čas od času člověk může cítit slabou, bolestivou bolest v bederní oblasti.

Ageneze levé ledviny má výraznější symptomy. Obvykle pozorováno:

  • zvýšení denní produkce moči;
  • zvýšené močení;
  • regurgitace nebo zvracení;
  • trvalé zvýšení krevního tlaku, které není zastaveno standardní léčbou;
  • vzhled vrásek nebo vrásek na kůži;
  • bolest v hrázi a sakru;
  • u mužů se může vyvinout sexuální dysfunkce;
  • opuch a opuch tváře.

Zdravá ledvina může také způsobit bolest. Tento syndrom je spojen s postupným zvyšováním jeho velikosti.

V těžkých případech geneze ledvin se vyvíjí celková intoxikace s produkty vlastního metabolismu a selhání ledvin.

To se projevuje celkovým zhoršením stavu pacienta, který postihuje téměř všechny orgány a systémy těla.

Léčba

Neexistují žádné metody radikální léčby onemocnění ledvin. Způsoby léčby jsou vybrány na základě stavu pacienta.

Narození dítěte s patologií

Zvláštní pozornost je věnována dětem s bilaterální agenezí. Dříve byla taková diagnóza považována za trest a dítě v takovém stavu nemohlo žít déle než několik hodin.

Dnes je však možné dítě spojit se zařízením pro hemodialýzu a nouzovou transplantaci ledvin.

Šance na šťastný výsledek se zvýší, pokud rodiče předem vědí o diagnóze a mohou se podle toho připravit na porod.

Léčba jednostranné ageneze je zaměřena na zastavení symptomů komplikací a maximalizaci funkce pracovní ledviny.

Pro tento účel je předepsána speciální, šetrná strava, která by měla být dodržována po celý život. Doporučuje se vyhnout se těžké fyzické námaze, zranění.

Lidé s agenezí jsou náchylnější k různým zánětlivým onemocněním močového systému a urolitiáze.

Proto je nutné pravidelné (alespoň jednou ročně, lépe a častěji) vyšetřování nefrologem a komplexní vyšetření.

Významnou roli hraje také udržování normální funkce imunitního systému, maximální možná bariéra proti různým infekčním virům a infekcím.

Zhoršení ageneze ledvin je indikací pro transplantaci orgánů.

S výhradou doporučení lékaře mohou lidé s podobnou patologií vést celý život.

    Doporučujeme číst:
  • Uzi ledviny dítě
  • Renální dysfunkce
  • Levá ledvina
  • Hemodialýza ledvin

Ageneze a aplazie ledvin je vrozená patologie, kdy jedna ledvina nebo její část chybí. Moje přítelkyně měla dítě s takovým problémem, není tam žádná část (noha) ledviny. A od dětství vede naprosto zdravý životní styl, řekni mi, proč by mohl existovat takový důvod?

Bogdan, jak to chápu, může to souviset se současnou ekologií, jídlem, stejně jako snad otec dítěte nevedl tak docela, že život, nebo dědičnost nemusí být velmi dobrá.

Ageneze ledvin, zejména levé, je velmi závažná patologie. Je možné odstranit ledviny, pokud zbývající ledviny nesouhlasí se svými funkcemi, může být nezbytné provést transplantaci ledvin. Je to obzvláště děsivé, když je dvoustranná agensia ledvin u dětí, jak tvrdí lékaři, že dítě s takovou diagnózou žije několik hodin.

Když mi můj přítel řekl, že její dítě má genezi ledvin, a že dítě může žít několik hodin a nanejvýš jeden den, téměř ztratila mysl. Nevěřila tomu. Bojovala v každém směru, běžela všude a doufala v lékaře. Lékaři udělali všechno možné a nemožné, její dítě je nyní 6 let. Dítě je naživu, jsou zde malé zdravotní problémy, ale nebrání mu užívat si života.

Lyosha, podobná situace byla s mým přítelem, ale jen ona byla diagnostikována s tímto onemocněním u dítěte, i když dělali ultrazvuk v 7. měsíci těhotenství. Přítel, když zjistila, že opustila město, kde byla čistá ekologie, rozhodně se živila pouze přírodními produkty. Porodila dívku s agenezou, ale lékaři provedli řadu procedur (nebudu přesně říkat, co to bylo), děvče šlo na opravu. Má už 4 roky.

Tady jsem četl tento článek o agenezi ledvin. Ale jednu věc jsem nechápal, proč jsou obvykle problémy s levou ledvinou než s pravou ledvinou? Co levé ledviny fungují lépe? Právě dítě a já jsme diagnostikováni s takovým stavem, že rodím věk levé ledviny.

Všechno jinak... Moje dcera se narodila s jednou pravou ledvinou, navzdory skutečnosti, že na ultrazvuku během těhotenství (na 4 kontrolovaných klinikách) byly obě ledviny, ale jedna byla rozšířena. Dítě bylo na počátku zcela zdravé, ale po všech plánovaných výzkumech bylo zjištěno, že jedna ledvina (někde kolem 1 měsíce). Pak byla samozřejmě provedena pravidelná vyšetření k detekci druhé ledviny. Někde cca. Do 1. roku byla provedena konečná diagnóza - ageneze levé ledviny. Každé 3 měsíce (do 4 let) byly provedeny povinné zkoušky: ultrazvuk, testy atd., Pak každých šest měsíců, někdy jednou ročně. Nyní má dcera 15 let, díky Bohu, že je vše v pořádku, normální dítě; ledviny se samozřejmě mírně zvýšily, protože funguje pro dva. Je nutné pouze pozorovat, chránit, zdravou výživu od dětství (to není určeno k udržení diety!), Očkování a všechny druhy kontroly lek.predraty atd.

Ageneze a aplazie ledvin: metody eliminace patologie

Geneze ledvin je vrozená abnormalita, ve které člověk nemá žádný močový orgán, stejně jako ureter a krevní cévy. Aplasie ledviny je typ ageneze, ve které je přítomen orgánový kmen, ale samotná ledvina je dysfunkční pupen. Veškerou práci provádí jeden zdravý orgán.

Příčiny vrozené patologie

Zřídkakdy mají lidé aplazii a toto onemocnění, které se vyvíjí intrauterinně, nejčastěji vede ke smrti dítěte. Onemocnění se objevuje tehdy, když kanál vede k rozvoji metanefros, který neroste do jeho blastému. Anomálie je charakterizována zkrácením nebo úplnou absencí ureteru. Pokud močový orgán nepřebírá kompenzační funkci, dítě zemře v děloze.

Během normálního fungování zdravého orgánu může být takový patologický jev diagnostikován ve stáří nebo ve stáří. Geneze ledvin způsobuje komplikace: ICD, hypertenze, pyelonefritida. Přidělená aplázie levé ledviny nebo orgánu vpravo. Je také možné jejich úplnou absenci.

Příčiny anomálie

Příčinou aplázie je dědičná predispozice. Existuje další seznam faktorů, které způsobují vývoj onemocnění:

  • převedení matky v prvních třech měsících přepravy dítěte na choroby jako je rubeola, chřipka a jiné infekce, pohlavně přenosné nemoci;
  • prodloužené užívání antikoncepčních přípravků před těhotenstvím;
  • časté používání alkoholických nápojů;
  • přítomnost onemocnění endokrinního systému.

Je důležité si uvědomit, že všechny špatné návyky budoucí matky zanechávají své stopy na děťátku a často vedou k rozvoji defektů.

Odrůdy patologických stavů

Existuje klasifikace vrozené nemoci. Jedná se o dvoustrannou anomálii, při které plod zemře intrauterinně nebo pár hodin po porodu. K dispozici je také ageneze pravé ledviny, kdy na pravé straně není žádný orgán, a ageneze levé ledviny, když na levé straně není žádný močový orgán. Existuje také typ anomálie, jako je aplázie pravé ledviny nebo orgánu vlevo.

Podle statistik je tato malformace častěji detekována u žen na pravé straně, pravděpodobně kvůli menší velikosti pravé ledviny a její větší mobilitě.

Anomálie se často projevuje v prvních měsících života dítěte, charakterizovaného:

  • přítomnost polyurie;
  • častá regurgitace a dehydratace kojence;
  • vznik renálního selhání;
  • výskyt hypertenze.

V případě pravostranné patologie jsou symptomy téměř neviditelné a diagnóza nezkušeného lékaře není schopna tuto anomálii odhalit. V důsledku toho je nemoc diagnostikována náhodně. Často je prognóza příznivá.

V důsledku výskytu aplazie levé ledviny je obtížnější vyrovnat pravý močový orgán s dvojitou zátěží díky své menší velikosti a pohyblivosti.

  • bolest v tříslech;
  • problémy v reprodukčním systému;
  • impotence (u mužů);
  • neplodnost;
  • obtížné ejakulace.

Aplasie ledvin na levé straně je detekována pouze v 7% případů. Je diagnostikována především v nedostatečném rozvoji jiných orgánů peritoneálního prostoru. Typická patologie pro muže. Souběžnými onemocněními jsou svěráky semenných váčků, problémy s vývojem močového měchýře a nepřítomnost vaz deferenů. Ageneze ledvin na levé straně vyvolává tvorbu cystických útvarů ve zdravém orgánu.

Klinický obraz vrozené nemoci

Aplasie ledvin není tak výrazná jako ageneze. Když trpí jedna ledvina ledviny, projevují se příznaky intenzivnější: zvýšení denního objemu moči, zvracení, průjem a také otoky obličeje v oblasti hlavy, bolesti v lumbosakrálním zádech, problémy se sexuálním životem mužů. Pacienti často trpí hypertenzí, kterou nelze odstranit léky.

U dítěte, nízká poloha uší, přítomnost záhybů na těle, velké břicho a abnormální uspořádání očí, široký tvar nosu a nafouklý obličej naznačují patologický stav. Tyto odchylky by měly sloužit jako důvod k provedení průzkumu dítěte o identifikaci onemocnění ledvin.

Detekce abnormalit ledvin

Prvním krokem při diagnostice onemocnění je rozhovor s pacientem a jeho zobrazení. Diferenciace se provádí s patologií, jako je ageneze ledvin, hypoplazie.

Při identifikaci onemocnění se používá aortografie, renální angiografie, CT a MRI. Pro posouzení zdravotního stavu orgánů se provádí ultrazvuk a rentgen. Obecná moč, krev, bakteriologické očkování moči se provádí za účelem posouzení stavu pacienta.

Terapie malformace orgánu močení

Léčba se provádí s velkou bolestí v bederní páteři, refluxem do kanálu, který není plně vytvořen, s konstantní hypertenzí.

Pokud je postižena pravá ledvina, lékař obvykle zvolí speciální dietu pro pacienta, aby se snížilo zatížení orgánu. Podle zákazu používání smažených, mastných a slaných potravin, uzených potravin, alkoholických nápojů a silného čaje, kávy, sody. Pokud je klinický obraz vysloven, je možné užívat diuretika, léky proti bolesti a protizánětlivé léky, jak je předepsáno ošetřujícím lékařem.

S aplázií na levé straně jsou prováděna preventivní opatření, jejichž účelem je posílení imunitního systému a prevence vzniku komplikací.

Dříve byla bilaterální patologie považována za trest pro dítě. Nyní lékaři provádějí transplantaci orgánů, což dává dítěti šanci pokračovat v normálním životě.

Preventivní pravidla pro těhotné ženy

Aby se dítě narodilo bez odchýlení, musí každá nastávající matka dodržovat řadu pravidel:

  • koncepce plánu;
  • vést zdravý životní styl;
  • léčit infekční onemocnění;
  • užívat léky pouze po konzultaci s lékařem;
  • jíst správně;
  • reagovat na stresové situace.

Pokud je u člověka diagnostikována abnormalita ledvin ve formě aplázie nebo ageneze, je nutné dodržovat všechny lékařské předpisy. Koneckonců, jediný způsob, jak může pacient plně žít s vrozenou vadou.

Ageneze a aplazie ledvin - co to je?

Onemocnění ledvin se mění. Některé z nich patří do patologie vývoje plodu. Věk ledvin - vrozená absence jednoho nebo obou orgánů. Patologie se vyskytuje u 8% všech zjištěných onemocnění těchto orgánů a je často doprovázena dalšími, zánětlivými a funkčními onemocněními ledvin. Chlapci, to ovlivňuje 2 krát častěji než dívky. V lékařské klasifikaci nemocí má ageneze kód Q60.0 a podle statistik se vyskytuje u 1 osoby na 1100 obyvatel. Patologie zahrnuje 1% všech abnormalit embryonálního vývoje.

Další formou intrauterinní renální odchylky je aplázie nebo nedostatečně rozvinutý orgán. Když je v lidském těle, jsou obě ledviny, ale jedna z nich, buď vpravo nebo vlevo, je v nepracovním stavu, liší se velikostí a strukturou tkání.

Druhy ageneze

Lékaři-urologové rozlišují 3 typy onemocnění. Jednostranná ageneze ledviny, když jeden orgán chybí, ale ureter je přítomen. S touto formou vrozené anomálie, normální ledviny musí dělat všechny práce pro dva, tak to hypertrofie od prvního měsíce života dítěte. V případě onemocnění nebo poranění zdravého orgánu se zvyšuje pravděpodobnost výskytu komplikací.

Jednostranná ageneze, když chybí jedna ledvina a ureter. Patologie se vyvíjí v prvních fázích intrauterinní tvorby orgánů urogenitálního systému. Jednostranná anomálie je častější než bilaterální. S ní může člověk žít relativně dlouho a efektivně.

Bilaterální ageneze nebo absence 2 ledvin. Novorozenci s touto patologií se buď narodili již mrtví, nebo zemřou v prvních dnech svého života od rychle se rozvíjejícího selhání ledvin.

Vlastnosti nemoci

Jednostranná ageneze je dvou typů: ageneze pravé ledviny a levé ledviny. Pravidelná anomálie je detekována častěji, protože pravý orgán je menší, pohyblivější a nachází se poněkud níže než levý, takže je náchylnější k nemoci. Ageneze pravé ledviny se podle lékařských statistik vyskytuje převážně u dívek a je doprovázena abnormálně vyvinutými vnitřními ženskými pohlavními orgány: dělohou, přívěsky a vaginou. U mužských novorozenců s renální agenezí mohou být kanály spermií nepřítomné a semenné váčky mohou být patologicky pozměněny. V budoucnu to u dospělých mužů vede k trvalým tahovým bolestem v oblasti třísla, kříži, silným bolestem při ejakulaci, rozvoji impotence nebo neplodnosti.

V této formě svěráku je veškerá práce prováděna levým orgánem. Je normálně větší a funkčnější než ta správná, proto v nepřítomnosti pravé ledviny člověk prakticky necítí symptomy nemoci a může žít mnoho let. Když však levý orgán neodpovídá nepřítomnosti pravého orgánu, projevuje se ageneze pravé ledviny u dítěte v prvních měsících života dítěte s typickými projevy selhání ledvin.

Levá oboustranná renální ageneze v lékařské praxi je mnohem méně běžná a projevuje se v závažnější formě, protože pravý orgán, dokonce ani v normálním stavu, není tak funkční a nemá takové kompenzační schopnosti jako levý orgán. Bilaterální ageneze se vytváří mnohem méně často a nenechává dítě šanci na přežití.

Příčiny nemoci

Geneze ledvin u dítěte je vrozenou vadou embryonálního vývoje orgánů urogenitálního systému. Důvodem jejího vzniku je vliv negativních faktorů na plod v prvních třech měsících těhotenství na straně těla nastávající matky. To je:

  • užívání některých léků a antikoncepce;
  • zneužívání alkoholu;
  • kouření a užívání drog;
  • přenášené v procesu přenosu infekčních onemocnění, zejména chřipky u těžkých a rubeol;
  • urinogenitální a pohlavní nemoci, zejména syfilis;
  • metabolická onemocnění (diabetes typu 2);
  • ionizující záření během průchodu diagnostických činností těhotné ženy;
  • otrava chemickými látkami a těžkými kovy.

Negativní vliv těchto faktorů vede k mozkové mrtvici u embryonálního ureteru, což znamená nemožnost dalšího vývoje ledvin samotného plodu.

Příznaky onemocnění

Nepřítomnost jednoho těla se nejčastěji necítí. Zatímco jediná ledvina funguje normálně, člověk se cítí zdravě a nestěžuje si na lékaře.

Bilaterální ageneze ledviny u novorozenců se projevuje určitými vnějšími výraznými symptomy, kterými lze snadno určit vizuálně:

  • obličejové svěráky (oči příliš od sebe vzdálené, plochý a široký nos, opuchlá tvář);
  • deformované a nízko nasazené uši;
  • kožní záhyby;
  • abnormálně zvětšené břicho;
  • snížený objem plic;
  • zakřivení končetin;
  • vytěsnění viscerálních orgánů.

Brzy po narození mají děti, které mají bilaterální agenezi, vážné zvracení, časté a hojné močení, suchou kůži, postupně stoupající tlak, silnou dehydrataci a celkovou intoxikaci těla.

Renální aplasie

Další prenatální malformací ledvin je aplazie jedné nebo obou ledvin. Patologie je vyjádřena v nedostatečném vývoji 1 nebo 2 orgánů najednou a je vrozenou patologií vývoje ledvin. S ním, postižený orgán není schopný kvalitativně vykonávat jeho funkce, proto, druhá, normálně vyvinutá, přebírá jeho práci. Unilaterální aplázie u dospělých může způsobit rozvoj pyelonefritidy, zvýšený tlak a vzhled kamenů písku a ledvin. Bilaterální aplasie je zcela neslučitelná se životem, ale je mnohem méně častá než jednostranná.

Diagnostika a léčba patologií

Nejčastěji se jednostranná ageneze a aplazie ledvin u dětí a dospělých nalézají náhodně v procesu diagnostiky jiných onemocnění genitourinárního systému. Renální malformace jsou detekovány:

  • Ultrazvuk;
  • cystoskopie;
  • vylučovací urografie;
  • CT

U těhotných žen může diagnóza odhalit podobné poruchy vývoje ledvin již ve 14–17 týdnech od narození dítěte.

Volba léčby ageneze a aplasie závisí na stupni funkčního poškození poškozených orgánů. S plnou funkčností zdravého orgánu a nepřítomností negativních symptomů se neprovádí žádná léčba. Pacienti jsou pod stálým dohledem svého ošetřujícího lékaře.

Je-li výkon jedné ledviny zcela ztracen, provede se transplantace orgánu, po níž následuje terapie antibiotiky a imunosupresivy.

Jako preventivní opatření pro těhotné ženy lékaři doporučují vyhnout se expozici toxickým látkám, jíst správně, mírně fyzicky se pohybovat, nekouřit tabák a nepít alkohol, užívat jakékoli léky pouze po konzultaci s lékařem.

Aplasie a ageneze ledvin

Renální ageneze (aplasie) je vrozená anomálie charakterizovaná úplnou nepřítomností nebo vývojem pouze jedné ledviny s nebo bez ureteru. Obvykle diagnostikována před narozením ve 20. týdnu těhotenství pomocí ultrazvuku nebo v prvních dnech po porodu. Přesné důvody pro rozvoj ageneze ledvin nejsou známy, ale chromozomální mutace a různé extrachromozomální syndromy jsou považovány za nejpravděpodobnější. Přítomnost diabetu u těhotné ženy nebo užívání nelegálních drog během těhotenství může také vést k abnormalitě.

Mnoho dětí a dospělých žije s jednostrannou renální aplázií bez vážných zdravotních problémů. Bilaterální renální aplasie je vzácná, ale ve většině případů je smrtelná během prvních několika dnů života novorozence.

Hlavní funkce ledvin

Ledviny jsou hlavním orgánem močení, který pomáhá odstranit konečné produkty metabolismu, reguluje rovnováhu vody a soli a krevního tlaku. Většina dospělých a dětí má dvě ledviny umístěné v bederní oblasti na obou stranách páteře v blízkosti spodního okraje žeber. Pomocí ureteru (malé trubičky o délce 30-35 cm) jsou ledviny napojeny na močový měchýř, který se nachází ve spodní části pánve a působí jako rezervoár moči. Posledním močovým orgánem je močová trubice, jejíž hlavní funkcí je odstranění moči z těla.

Kromě hlavních funkcí produkují ledviny:

  • hormon erythropoietin, napomáhající růstu červených krvinek;
  • hormon renin, který pomáhá regulovat krevní tlak;
  • Calcitriol, také známý jako vitamin D, pomáhá tělu absorbovat vápník a fosfáty z gastrointestinálního traktu.

Bez ledvin není lidské tělo schopno odstranit konečné produkty metabolismu a regulovat metabolismus vody a soli. Akumulace odpadu a tekutin může vést k narušení biochemického složení krve a vážných zdravotních problémů.

Epidemiologie

Renální ageneze označuje vzácné onemocnění, které se vyskytuje u méně než 1% novorozenců ročně. Jednostranná forma je pozorována u přibližně 1-2 dětí na 1000 porodů; v 56% případů chybí levá ledvina. Dvoustranná forma je pozorována u mužů častěji než u žen a zpravidla se vyskytuje u 1 dítěte na 4000 porodů.

Klasifikace

Agilace jednostranných ledvin

Jednostranná ageneze ledvin je vrozená anomálie, při které se během těhotenství vyvíjí pouze jedna ledvina. Většina dětí a dospělých po celý život nemá žádné zdravotní problémy v přítomnosti této patologie a někteří dokonce ani nemají podezření, že mají pouze jednu ledvinu.

Jednostranná forma onemocnění může být důsledkem abnormálních změn v mnoha genech nebo příznakem výskytu vrozených onemocnění: Kallmannův syndrom, Di Georgův syndrom, Polský syndrom a Williams-Beurenův syndrom. Přítomnost cukru nebo užívání nelegálních drog během těhotenství může také vést k jednostranné renální agenezi.

Bilaterální ageneze ledvin

Bilaterální ageneze ledvin je vzácná vrozená abnormalita, při které se vývoj obou ledvin zastaví u plodu během těhotenství. Výsledkem zastavení je nedostatek plodové vody (nízká voda) v těle těhotné ženy, což způsobuje tlak na děložní stěnu sáčku a v důsledku toho vznik možných komplikací u dítěte.

Patologie je pozorována u dětí narozených rodičům s přítomností abnormálního vývoje ledvin nebo nepřítomnosti jedné ledviny. Studie ukazují, že obě formy aplázie ledvin mají společnou genetickou povahu.

Příčiny Ageneze ledvin

Přesná příčina renální aplasie není známa. Odborníci mají tendenci zvažovat tři hlavní možnosti: genetické abnormality, komplikace během těhotenství a vrozené nemoci.

Genetické anomálie

Ve většině případů není ageneze ledvin zděděna po matce nebo otci dítěte. Nicméně genetické abnormality vyplývající z genových a chromozomálních mutací v časném těhotenství jsou považovány za hlavní příčinu onemocnění.

Pokud se ošetřující lékař domnívá, že dítě má problémy s genetickými abnormalitami, mohou být rodiče vysláni, aby podstoupili genetické testování a poradenství. Genetické testování obvykle zahrnuje získávání vzorků krve a tkání, ve kterých lze nalézt specifický gen. Genetické poradenství poskytuje podrobnější informace o genetických abnormalitách.

Těhotenské komplikace

V přítomnosti diabetu u těhotné ženy a užívání nelegálních drog během těhotenství dochází k malému počtu případů renální ageneze. Ty mohou zahrnovat léky na záchvaty a vysoký krevní tlak (ACE inhibitory nebo blokátory angiotenzinových receptorů). Proto je nesmírně důležité, aby nedošlo k medikaci, a pokud jsou během těhotenství možné komplikace, poraďte se se svým lékařem.

Vrozené nemoci

Jednostranná renální ageneze může být důsledkem výskytu vrozených onemocnění způsobených genetickými mutacemi. Novorozené děti zároveň zažívají problémy nejen s ledvinami, ale také s trávicím nebo nervovým systémem, srdcem a cévami, svaly a dalšími částmi močového systému. Tabulka uvádí hlavní typy těchto onemocnění:

Bilaterální renální ageneze se často vyskytuje u dětí, jejichž rodiče (matka nebo otec) mají anomálie ve vývoji ledvin nebo jednostranné formě onemocnění.

Známky Ageneze ledvin

Děti narozené s jednostrannou renální agenezí nemají zpravidla zdravotní problémy po celý život v přítomnosti druhé zdravé ledviny. V asi 30% případů se však může vyskytnout hypertenze, proteinurie nebo selhání ledvin. Proto je v přítomnosti této formy nemoci nesmírně důležité podstoupit plánovaná vyšetření a konzultace s odborníky.

Tvář dítěte s bilaterální renální agenezí má:

  • oči od sebe;
  • velké a nízké uši;
  • plochý a široký nos;
  • malá brada;
  • defekty rukou a nohou.

Předčasný porod, pánevní prezentace a neúměrně nízká porodní hmotnost jsou často spojeny s bilaterální formou onemocnění. Na pozadí vývoje dalších komplikací mohou dívky také chybět děloha a horní část pochvy; u mužů je nedostatek semenných váčků a semenných kanálků. Navíc mohou existovat malformace gastrointestinálního traktu: nepřítomnost konečníku, jícnu a dvanáctníku.

Diagnostika vzniku ledvin

Ultrazvukové vyšetření přibližně ve dvacátém týdnu těhotenství odhaluje přítomnost prázdné ledvinové fossy, po které se pomocí renografie potvrzuje jednostranná ageneze ledvin u plodu. Pokud je zjištěna dvoustranná forma onemocnění, může lékař nařídit vyšetření magnetickou rezonancí, aby potvrdil diagnózu.

Je velmi vzácné, aby lékaři vynechali jednostrannou formu nemoci v přítomnosti normálního těhotenství: dítě má močový měchýř a množství plodové vody odpovídá trvání těhotenství. Kromě toho mohou nadledviny zabírat volný prostor, ve skutečnosti napodobují přítomnost ledvin. V tomto případě musí lékař porovnat vzhled orgánů: nadledvinky jsou malé a podlouhlé a jejich dřeň obsahuje vysokou hustotu pro ultrazvukové vlny.

Léčba a prognóza

Většina lidí s jednostrannou renální agenezí vede normální život s druhou zdravou ledvinou. Vždy však existuje zvýšené riziko vzniku infekcí ledvin, onemocnění ledvin, hypertenze nebo selhání ledvin. Po diagnóze by měl být pacientovi s jednostrannou formou onemocnění každoročně podána krev a moč, je třeba zkontrolovat krevní tlak a sledovat lékaře. Pokud je to možné, je třeba se vyhnout kontaktním sportům.

Přítomnost bilaterální ageneze ledvin je obvykle pro novorozence fatální v prvních dnech života. V extrémně vzácných případech, dítě přežije, ale po dlouhou dobu jen udržuje životaschopnost prostřednictvím hardwarové metody čištění krve zvané dialýza. Cílem léčby je rozvoj plic a posílení celkového stavu těla za účelem provedení transplantace ledviny v budoucnu.

Aplasie (ageneze) ledvin

Ageneze nebo aplazie ledviny je anatomická kvantitativní anomálie, ve které je ageneze ledviny úplnou nepřítomností orgánu a termín aplázie znamená, že orgán je reprezentován nerozvinutým pupenem, postrádajícím normální strukturu ledvin. V případě aplazie ledviny je její funkce prováděna druhým párovaným orgánem, který je hypertrofován v důsledku provedení další kompenzační práce.

Kód ICD-10

Epidemiologie

Ultrazvukové vyšetření 280 000 dětí ve školním věku určilo, že dochází k renální aplázii s frekvencí 1 na 1 200 osob (0,083%).

Příčiny renální aplasie (ageneze)

Ageneze nebo aplazie ledvin nastává, když kanál methanefros neroste k methanefrogennímu blastému. V tomto případě může být ureter normální, zkrácený nebo zcela chybí. Úplná absence ureteru je u mužů kombinována s nepřítomností vaz deferenů, cystickými změnami semenného váčku, hypoplázie nebo nepřítomností varlat na stejné straně, hypospadiemi spojenými s charakteristikami embryonální morfogeneze.

Ageneze ledvin a aplazie ledvin jsou považovány za abnormality močového systému, vrozené vady. Závažné anatomické abnormality mohou způsobit smrt plodu v děloze, více kompenzovaných případů se neprojevují klinickými příznaky a jsou detekovány během klinických vyšetření nebo náhodně. Některé anatomické abnormality mohou progredovat v průběhu života a být diagnostikovány ve stáří. Ageneze nebo aplazie mohou také vyvolat onemocnění ledvin, hypertenzi nebo pyelonefritidu.

Anomálie močového systému jsou různorodé, jsou rozděleny do kategorií - kvantitativní, anomálie polohy, anomálie vztahu a patologie struktury ledvin. Bilaterální ageneze ledvin je úplná absence párového orgánu, který je naštěstí nalezen a diagnostikován jen zřídka. Tato patologie není slučitelná se životem. Často dochází k jednostranné absenci nebo nedostatečnému rozvoji ledvin.

Věky ledvin jsou známy od starověku, v jednom z jeho prací, Aristoteles popsal případy ve kterém živý tvor mohl existovat bez sleziny nebo jediné ledviny. Ve středověku se lékaři zajímali také o anatomickou ledvinovou patologii a dokonce se pokusili o podrobný popis aplazie (zaostalosti) ledvin u dítěte. Lékaři však nevedli rozsáhlá plnohodnotná studia a až na počátku minulého století profesor N.N. Sokolov stanovil četnost výskytu anomálií ledvin. Moderní medicína konkretizovala statistiky a prezentovala údaje o tomto ukazateli - ageneze a aplasie mezi všemi patologiemi močového systému je 0,05%. Bylo také zjištěno, že nedostatečná tvorba ledvin postihuje nejčastěji muže.

Rizikové faktory

Následující provokativní faktory jsou považovány za klinicky prokázané a statisticky potvrzené:

  • Genetická predispozice.
  • Infekční onemocnění u žen v prvním trimeter těhotenství - zarděnka, chřipka.
  • Ionizující záření těhotné ženy.
  • Nekontrolovaný příjem hormonální antikoncepce.
  • Diabetes u těhotné ženy.
  • Chronický alkoholismus.
  • Cévní choroby, syfilis.

Příznaky ledviny aplázie (ageneze)

U žen může být malformace kombinována s děložním jednostranným nebo dvouročním, hypoplazií dělohy a nedostatečným rozvojem pochvy (Rokytansky-Kyustera-Haserův syndrom). Absence ipsilaterální adrenální žlázy doprovází renální agenezi v 8-10% případů. S touto anomálií je téměř vždy pozorována kompenzační hypertrofie kontralaterální laterální ledviny. Bilaterální aplazie ledvin je neslučitelná se životem.

Kde to bolí?

Formuláře

  • Bilaterální anomálie (úplná absence ledvin) - bilaterální ageneze nebo arsenie. Zpravidla umírá plod intrauterinně, nebo narozené dítě zemře v prvních hodinách nebo dnech života v důsledku selhání ledvin. Moderní metody mohou bojovat s touto patologií prostřednictvím transplantace orgánů a pravidelné hemodialýzy.
  • Ageneze pravé ledviny - jednostranná ageneze. Jedná se o anatomickou vadu, která je také vrozená. Zdravá ledvina přebírá funkční zátěž, kompenzuje nedostatečnost, stejně jako její struktura a velikost.
  • Ageneze levé ledviny je identickým případem ageneze pravé ledviny.
  • Aplasie pravé ledviny je téměř nerozeznatelná od ageneze, ale ledvina je rudimentární fibrózní tkáň bez renálních glomerulů, ureteru a pánve.
  • Aplasie levé ledviny je anomálie identická s vývojem pravé ledviny.

Existují také možné varianty ageneze, ve kterých je ureter udržován a funguje zcela normálně, v nepřítomnosti ureteru, klinické projevy patologie se zdají být výraznější.

V klinické praxi je zpravidla jednostranná anomálie z pochopitelných důvodů - dvoustranní agenti nejsou kompatibilní se životem.

Ageneze pravé ledviny

Podle klinických projevů se pravá ledvinová ageneze příliš neliší od abnormality levé ledviny, existuje však názor autoritativních urologů, nefrologů, že absence pravé ledviny je mnohem častější než ageneze levé ledviny a u žen. Možná je to kvůli anatomické specifičnosti, protože pravá ledvina je o něco menší, kratší a mobilnější než levá, obvykle by měla být umístěna níže, což ji činí zranitelnější. Ageneze pravé ledviny se může objevit od prvních dnů narození dítěte, pokud levá ledvina není schopna kompenzační funkce. Symptomy ageneze - polyurie (nadměrné močení), přetrvávající regurgitace, kterou lze označit jako zvracení, celkovou dehydrataci, hypertenzi, celkovou intoxikaci a selhání ledvin.

Pokud levá ledvina převezme funkci chybějící pravé ledviny, pak se ageneze pravé ledviny prakticky neprojeví symptomaticky a zjistí se náhodně. Diagnózu lze potvrdit počítačovou tomografií, ultrazvukem a urografií. Také pediatři, stejně jako rodiče, by měli být upozorněni nadměrným nafouknutím obličeje dítěte, zploštělým širokým nosem (plochým hřbetem nosu a širokým můstkem), silně vystupujícími čelními laloky, příliš nízkými ušima, případně deformovanými. Oční hypertelorismus není specifickým symptomem, který indikuje vznik ledvin, ale často ho doprovází, stejně jako zvýšení břicha, deformovaných dolních končetin.

Pokud ageneze pravé ledviny nepředstavuje ohrožení zdraví a neprokazuje zjevnou patologickou symptomatologii, zpravidla tato patologie nevyžaduje speciální léčbu, pacient je neustále sledován urologem a prochází pravidelným screeningovým vyšetřením. Nebude zbytečné dodržovat přiměřenou dietu a dodržovat preventivní opatření ke snížení rizika vzniku onemocnění ledvin. Pokud je ageneze pravé ledviny doprovázena přetrvávající renální hypertenzí nebo re-injekcí moči z močovodů do ledvin, je předepsána celoživotní hypotenzní léčba, indikace pro transplantaci orgánů jsou možné.

Ageneze levé ledviny

Tato anomálie je téměř identická s genezí pravé ledviny, s výjimkou toho, že by měla být levá ledvina o něco více posunuta dopředu než pravá ledvina. Ageneze levé ledviny je více zatížený případ, protože její funkce musí být prováděna pravou ledvinou, která je mobilnější a méně funkční v přírodě. Kromě toho existují informace, které nejsou potvrzeny univerzálními urologickými statistikami, že ageneze levé ledviny je často doprovázena nepřítomností úst ureteru, což se týká především mužských pacientů. Taková patologie je kombinována s agenezí semenného kanálu, hypoplazií močového měchýře a anomálií semenných váčků.

Vizuálně vyjádřená ageneze levé ledviny může být určena stejnými parametry jako ageneze pravé ledviny, která vzniká v důsledku vrozených intrauterinních malformací - nedostatek vody a stlačení plodu: široká zadní část nosu, příliš široké oči (hypertelorismus), typický člověk s Potterovým syndromem - opuchlý obličej s zaostalá brada, nízko nasazené uši, s výraznými epikantickými záhyby.

Ageneze levé ledviny u mužů je výraznější ve smyslu symptomatologie, projevuje se konstantní bolestí v oblasti třísla, bolest v kříži, obtíže s ejakulací, často vede k zhoršené sexuální funkci, impotenci a neplodnosti. Léčba, která vyžaduje agenezi levé ledviny, závisí na stupni aktivity zdravé pravé ledviny. Pokud se kompenzace pravých ledvin zvyšuje a funguje normálně, je možná pouze symptomatická léčba, včetně preventivních antibakteriálních opatření ke snížení rizika vzniku pyelonefritidy nebo uropatologie urinárních cest. Rovněž vyžaduje registraci léku u nefrologa a pravidelné vyšetření moči, krve, ultrazvukového vyšetření. Další zátěžové případy ageneze jsou považovány za indikace pro transplantaci ledvin.

Aplasie pravé ledviny

Podceňování jednoho z ledvin je zpravidla považováno za relativně příznivou anomálii ve srovnání s agenezí. Aplasie pravé ledviny v normální funkci zdravé levé ledviny nemusí po celý život vykazovat klinické příznaky. Často je aplazie pravé ledviny diagnostikována náhodně s komplexním vyšetřením na zcela jiné onemocnění. Méně často je definována jako možná příčina přetrvávající hypertenze nebo nefropatie. Pouze jedna třetina všech pacientů, kteří mají nedostatečně rozvinutou nebo „scvrklou“ ledvinu, jak je také nazývána, je registrována u nefrologa pro aplazi během života. Klinické příznaky nejsou specifické a možná to vysvětluje vzácnou detekci této anomálie.

Mezi příznaky, které mohou nepřímo naznačovat, že jedna z ledvin je možná nedostatečně vyvinutá, jsou pravidelné stížnosti na otravnou bolest v břiše, v bederní oblasti. Bolest spojená s růstem embryonální fibrózní tkáně a sevřením nervových zakončení. Jedním z příznaků může být perzistentní hypertenze, kterou nelze adekvátně kontrolovat. Aplasie pravé ledviny obvykle nevyžaduje léčbu. Je nutná šetřící dieta, která snižuje riziko stresu u hypertrofované ledviny, která plní dvojí funkci. Také v případě přetrvávající hypertenze je předepsána vhodná léčba pomocí šetřících diuretik. Aplasie pravé ledviny má příznivou prognózu, obvykle lidé s jednou ledvinou žijí plnohodnotným kvalitním životem.

Aplasie levé ledviny

Aplasie levé ledviny, stejně jako aplázie pravé ledviny, je poměrně vzácná, ne více než u 5-7% všech pacientů s anomáliemi močového systému. Aplasie je často kombinována s nedostatečným rozvojem blízkých orgánů, například s abnormalitou močového měchýře. Předpokládá se, že aplazie levé ledviny je nejčastěji diagnostikována u mužů a je doprovázena nedostatečným rozvojem plic a pohlavních orgánů. U mužů je diagnostikována aplázie levé ledviny spolu s aplazií prostaty, varlat a spermií. U žen jsou nerozvinuté přívaly dělohy, ureter, aplázie samotné dělohy (děložní dvouhlavá), aplázie nitroděložních tělísek, zdvojení vagíny a tak dále.

Nevyvinutá ledvina nemá nohy, pánev a není schopna fungovat a vylučovat moč. Aplasie levé ledviny, stejně jako aplázie pravé ledviny, se v urologické praxi nazývá solitární ledvina, tedy jedna. To se týká pouze ledviny, která je nucena fungovat, aby kompenzovala dvojí práci.

Aplasie levé ledviny je detekována náhodně, protože se neprojevuje jako klinicky výrazná symptomatologie. Určité vyšetření může způsobit pouze funkční změny a bolest v ledvinách.

Pravá ledvina, která je nucena vykonávat práci aplastické levé ledviny, je obvykle hypertrofická, může mít cysty, ale častěji má zcela normální strukturu a zcela kontroluje homeostázu.

Aplasie levé ledviny u dětí i dospělých nevyžaduje specifickou léčbu, s výjimkou preventivních opatření ke snížení rizika bakteriální infekce v jediné solitární ledvině. Šetrná strava, udržování imunitního systému, maximální vyhýbání se infekci viry a infekcemi zajišťuje naprosto zdravý, plný život pro pacienta s jednou funkční ledvinou.

Diagnostika renální aplasie (ageneze)

Diagnóza onemocnění se provádí pomocí rentgenové renální angiografie, stejně jako spirální CT nebo MSCT a magnetické rezonanční angiografie. Ageneze, aplázie ledvin není diagnostikována jinými diagnostickými metodami.